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Crescita nei bambini con ipertensione arteriosa polmonare


Per consentire un'adeguata interpretazione delle misure di crescita nella gestione dei bambini con ipertensione arteriosa polmonare ( PAH ), sono state valutate la crescita e le sue determinanti associate nei bambini affetti da ipertensione arteriosa polmonare.

È stato effettuato uno studio retrospettivo di altezza e indice di massa corporea ( BMI ) in riferimento agli standard di crescita WHO, raggruppando i dati da quattro Registri prospettici contemporanei di ipertensione arteriosa polmonare pediatrica che rappresentano 53 Centri in 19 Paesi.

Le principali misure di esito erano l'altezza media per età e l’indice di massa corporea per percentili di età e la deviazione longitudinale dei punteggi Z dagli standard WHO dell’altezza per età e dell’indice di massa corporea per età.

Per un periodo mediano di 2.9 anni sono stati seguiti 601 bambini.
L’altezza basale mediana per percentile di età era 26 e l'indice di massa corporea basale mediano per percentile di età era 41.

Il punteggio Z di altezza media per età era significativamente inferiore al riferimento ( -0.81, P minore di 0.0001 ), così come il punteggio Z per indice di massa corporea per età ( -0.12, P=0.047 ).

Il punteggio Z di altezza per età è risultato particolarmente ridotto nei pazienti giovani ( età uguale o inferiore a 5 anni ) con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o ereditaria e in tutti i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare associata a malattia cardiaca congenita.

Anche se i punteggi Z sono aumentati in alcuni pazienti e diminuiti in altri, non è stata rilevata alcuna tendenza significativa nel punteggio Z di altezza per età ( P=0.57 ) o nel punteggio Z di indice di massa corporea per età ( P=0.48 ) prima di prendere in considerazione le covariate.

Età, causa di ipertensione arteriosa polmonare, ex-prematurità, classe funzionale WHO, trisomia 21, e tempo dalla diagnosi sono risultati associati al punteggio Z di altezza per età, mentre età, etnia e trisomia 21 erano associate con punteggio Z di indice di massa corporea per età.

Un risultato di classe funzionale WHO favorevole era indipendentemente associato a un aumento di punteggio Z di altezza per età.

L’ipertensione arteriosa polmonare è risultata associata a una crescita ridotta, soprattutto nei bambini più piccoli e in quelli con ipertensione arteriosa polmonare associata a malattia cardiaca congenita.

Il grado del danno era indipendentemente associato alla causa dell’ipertensione arteriosa polmonare e alle comorbidità, ma anche alla gravità della malattia e alla durata.

Poiché un decorso clinico favorevole era associato a una crescita catch-up ( crescita da recupero del ritardo ), l’altezza per l'età potrebbe servire da parametro clinico aggiuntivo per il monitoraggio delle condizioni cliniche del paziente. ( Xagena2016 )

Ploegstra MJ et al, Lancet Respiratory Medicine 2016; 4: 281-290

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