Il declino della percentuale di capacità vitale forzata ( FVC ) prevista, il calo della distanza percorsa a piedi in 6 minuti ( 6MWD ) e i ricoveri respiratori sono eventi associati alla progressione della malattia e alla mortalità nella fibrosi polmonare idiopatica.
L'incidenza di eventi multipli nello stesso paziente per 12 mesi di trattamento con Pirfenidone ( Esbriet ) non è nota.
I pazienti che hanno ricevuto Pirfenidone 2.403 mg/die ( n=623 ) o placebo ( n=624 ) negli studi ASCEND e CAPACITY sono stati inclusi in una analisi post hoc.
Gli eventi di progressione della malattia sono stati definiti come declino relativo nella percentuale di capacità vitale forzata prevista maggiore o uguale al 10%, declino assoluto in 6MWD maggiore o uguale a 50 m, ospedalizzazione respiratoria o morte per qualsiasi causa.
È stata valutata l'incidenza di eventi di progressione della malattia nell'arco di 12 mesi.
Gli eventi di progressione della malattia più frequenti sono stati il declino nella percentuale di capacità vitale forzata prevista ( Pirfenidone vs placebo; 202 vs 304 eventi ) e il declino in 6MWD ( Pirfenidone vs placebo; 265 vs 348 eventi ).
Meno pazienti che hanno ricevuto Pirfenidone hanno avuto più di un evento di progressione rispetto al placebo ( 17.0% vs 30.1%; P minore di 0.0001 ).
La morte a seguito di uno o più eventi di progressione si è verificata meno frequentemente nel gruppo Pirfenidone rispetto al gruppo placebo ( 2.1% vs 6.3%; P=0.0002 ).
Il Pirfenidone ha ridotto significativamente l'incidenza di eventi multipli di progressione e morte dopo un evento di progressione in 12 mesi di trattamento rispetto al placebo.
Questi risultati suggeriscono che il trattamento continuativo con Pirfenidone conferisce un beneficio nonostante il verificarsi di qualsiasi singolo evento di progressione della malattia. ( Xagena2019 )
Nathan SD et al, Chest 2019; 155: 712-719
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