L’insufficienza polmonare è la causa principale di morte nella fibrosi cistica.
Sono stati analizzati i dati di volume espiratorio forzato in 1 secondo ( FEV1 ) di 14.732 pazienti registrati nel database European Cystic Fibrosis Society Patient Registry ( ECFSPR ) nel 2007.
Sono state esaminate le associazioni tra FEV1 previsto in percentuale e gli esiti clinici.
L’indice di massa corporea ( BMI ), l'infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa, lo stato del pancreas e il diabete mellito correlato alla fibrosi cistica hanno mostrato un effetto statisticamente significativo ( tutti P minore di 0.0001 ) e clinicamente rilevante sulla previsione di FEV1 espresso in percentuale dopo aggiustamento per età.
I pazienti con un minore indice di massa corporea hanno mostrato un aumento di 6 volte della probabilità di avere una grave malattia polmonare ( FEV1 minore del 40% previsto ) rispetto ai pazienti con normale indice di massa corporea.
Un’infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa ha aumentato la probabilità di avere una grave malattia polmonare di 2.4 volte, e i pazienti con insufficienza pancreatica hanno avuto un aumento di 2.0 volte della probabilità di avere una grave malattia polmonare rispetto ai pazienti pancreas sufficienti.
I pazienti con diabete mellito correlato a fibrosi cistica hanno avuto una probabilità aumentata di 1.8 volte, rispetto ai pazienti non affetti.
Questi potenziali fattori di rischio per la malattia polmonare in pazienti con fibrosi cistica sono in una certa misura prevenibili o curabili.
E’ importante la loro precoce identificazione attraverso frequenti test di routine, l'attuazione di misure di controllo delle infezioni e un avvio tempestivo delle terapie. ( Xagena2014 )
Kerem E et al, ERJ 2014; 43: 125-133
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