E’ stata compiuta una revisione della sicurezza dell’embolizzazione nei pazienti affetti da teleangectasia emorragica ereditaria, presentatasi con diffuse malformazioni arterovenose polmonari.
Inoltre si è cercato di correlare la presentazione iniziale con i risultati a lungo termine dell’embolizzazione a seconda della distribuzione delle malformazioni arterovenose polmonari.
Tutti i pazienti trattati consecutivamente sono stati divisi in tre gruppi, secondo il coinvolgimento di ogni arteria polmonare subsegmentaria ( gruppo 1 ), arteria segmentaria ( gruppo 2 ) o entrambe ( gruppo 3 ) di almeno un lobo.
L'età, il sesso, la presentazione clinica iniziale, e la pressione dell’ossigeno alveolare ( PaO2 ) sono stati registrati prima dell’embolizzazione.
I risultati clinici e di follow-up per immagini sono stati ottenuti a 6 mesi e successivamente ogni anno.
Sono stati trattati 39 pazienti ( 31 donne, 8 uomini, età media 35 anni ), tutti con interessamento polmonare bilaterale.
Il gruppo 1 era composto da 8 pazienti, il gruppo 2 da 17, e il gruppo 3 da 14 pazienti.
La dispnea era presente in 35 pazienti ( 90% ) e la cianosi in 17 pazienti ( 44% ).
La PaO2 prima dell’embolizzazione era differente tra i gruppi 1 ( in media 52.6 mm Hg ) e 3 ( 70.7 mm Hg ).
Manifestazioni neurologiche sono state più frequentemente riportate prima del trattamento nel gruppo 1 ( 62.5% ) rispetto al gruppo 2 ( 35% ) o al gruppo 3 ( 43% ).
Dopo embolizzazione l’80% dei pazienti ha riportato un miglioramento della dispnea.
Migliori livelli di PaO2 sono stati riscontrati maggiormente nel gruppo 2 rispetto ai gruppi 1 e 3.
Si sono verificate 8 complicanze infettive o ischemiche in 4 pazienti ( 10% ) a causa di riperfusione delle malformazioni arterovenose polmonari embolizzate o ampliamento delle malformazioni arterovenose polmonari non-embolizzate.
Completo e parziale successo del trattamento è stato riportato con tomografia computerizzata nel 59% e nel 38% dei casi, rispettivamente.
In conclusione, dispnea ed embolia paradossa sono state frequentemente riscontrate in pazienti con teleangectasia emorragica ereditaria con malformazioni arterovenose polmonari diffuse.
La prevenzione delle complicanze e il miglioramento della dispnea possono essere ottenute dopo embolizzazione eseguita con successo nella maggior parte dei pazienti.
Nel gruppo 2 si può raggiungere un ulteriore miglioramento di PaO2. ( Xagena2009 )
Lacombe P et al, Chest 2009; 135: 1031-1037
Pneumo2009
