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Nuove linee guida per la fibrosi polmonare idiopatica


L'American Thoracic Society ( ATS ) ha collaborato con diverse società respiratorie a livello mondiale per creare linee guida di pratica clinica per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica ( IPF ).
L'aggiornamento delle lineeguida 2011 è stato rilasciato da ATS, European Respiratory Society ( ERS ), Japanese Respiratory Society ( JRS ) e Latin American Thoracic Association ( ALAT ), ed è stato pubblicato su American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

Le lineeguida riassumono i significativi progressi che sono stati raggiunti nella gestione clinica della fibrosi polmonare idiopatica.

L'aggiornamento è stato richiesto dalla pubblicazione dei dati dello studio PANTHER-IPF ( Prednisone, Azathioprine, and N-Acetylcysteine: A Study That Evaluates Response in Idiopathic Pulmonary Fibrosis ).
Lo studio aveva valutato l'efficacia della tripla terapia con Prednisone, Azatioprina e N-Acetilcisteina come trattamento per la fibrosi polmonare idiopatica.
Lo studio ha trovato che la triplice terapia ha aumentato il tasso di mortalità di circa 10 volte.

Le nuove linee guida hanno quindi una forte raccomandazione contro la triplice terapia, mentre le linea guida 2011 avevano una raccomandazione debole contro la triplice terapia.

Altri cambiamenti degni di nota rispetto alle linee guida 2011 includono raccomandazioni condizionali per l'uso di Nintedanib ( Ofev ) e Pirfenidone ( Esbriet ).
Questi sono nuovi farmaci, e le linee guida aggiornate citano studi clinici che sostengono la loro efficacia.

Il Panel degli Esperti ha valutato l’evidenza utilizzando l’approccio GRADE ( Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation ), in cui le raccomandazioni sono valutate sia come forti sia come condizionale.

Le nuove lineeguida hanno fornito una forte raccomandazione contro l'uso di anticoagulanti, Imatinib ( Glivec ), e Ambrisentan ( Volibris ).
In particolare, l’anticoagulante Warfarin ( Coumadin ) non deve essere utilizzato nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica se i pazienti non hanno una nota indicazione alternativa per il suo utilizzo.

Le linee guida hanno anche fornito una raccomandazione condizionale contro l'uso di Sildenafil ( Revatio ), Macitentan ( Opsumit ), e Bosentan ( Tracleer ).

E’stata mantenuta la raccomandazione condizionale 2011 contro l'uso della monoterapia con N-Acetilcisteina nella fibrosi polmonare idiopatica.
Così come la raccomandazione condizionale 2011 per l'uso della terapia antiacida nei pazienti senza sintomi di reflusso gastroesofageo. ( Xagena2015 )

Fonte: American Thoracic Society, 2015

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