Studi di laboratorio hanno indicato che la cascata di coagulazione viene attivata nei polmoni fibrotici.
Poiché negli esseri umani la tendenza a coagulare varia a causa di una serie di difetti ereditari o acquisiti, si è studiato se uno stato protrombotico aumenti la probabilità di sviluppare fibrosi polmonare idiopatica ( IPF ) e/o ne peggiori la prognosi.
Sono stati esaminati 211 casi di fibrosi polmonare idiopatica e 256 controlli dalla popolazione generale abbinati per età e sesso e sono stati raccolti dati su storia medica, farmaci, abitudine al fumo, campioni di sangue così come dati sulla funzione polmonare e sulla tomografia computerizzata ad alta risoluzione come parte della routine clinica di cura.
Uno stato protrombotico è stato definito come la presenza di almeno un difetto di coagulazione ereditario o acquisito o di un marcatore di disfunzione fibrinolitica.
È stata quantificata l'associazione tra uno stato protrombotico e la fibrosi polmonare idiopatica aggiustata per età, sesso, abitudine al fumo e proteina C reattiva altamente sensibile.
È stata determinata l'influenza di uno stato protrombotico sulla sopravvivenza.
I casi hanno avuto 4 volte più probabilità rispetto ai controlli di avere uno stato protrombotico ( odds ratio, OR=4.78, P minore di 0.0001 ).
I casi con uno stato protrombotico hanno anche avuto più probabilità di avere malattie più gravi ( capacità vitale forzata minore del 70% del previsto ) al momento della presentazione ( OR=10.79 ) e hanno avuto un rischio di morte aumentato di 3 volte ( hazard ratio, HR=3.26 ).
In conclusione, le persone con fibrosi polmonare idiopatica hanno più probabilità di avere uno stato protrombotico rispetto ai controlli della popolazione generale e la presenza di uno stato protrombotico ha un impatto negativo sulla sopravvivenza. ( Xagena2014 )
Navaratnam V et al, Thorax 2014; 69: 207-215
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