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Presenza di uno stato protrombotico nelle persone con fibrosi polmonare idiopatica


Studi di laboratorio hanno indicato che la cascata di coagulazione viene attivata nei polmoni fibrotici.
Poiché negli esseri umani la tendenza a coagulare varia a causa di una serie di difetti ereditari o acquisiti, si è studiato se uno stato protrombotico aumenti la probabilità di sviluppare fibrosi polmonare idiopatica ( IPF ) e/o ne peggiori la prognosi.

Sono stati esaminati 211 casi di fibrosi polmonare idiopatica e 256 controlli dalla popolazione generale abbinati per età e sesso e sono stati raccolti dati su storia medica, farmaci, abitudine al fumo, campioni di sangue così come dati sulla funzione polmonare e sulla tomografia computerizzata ad alta risoluzione come parte della routine clinica di cura.

Uno stato protrombotico è stato definito come la presenza di almeno un difetto di coagulazione ereditario o acquisito o di un marcatore di disfunzione fibrinolitica.
È stata quantificata l'associazione tra uno stato protrombotico e la fibrosi polmonare idiopatica aggiustata per età, sesso, abitudine al fumo e proteina C reattiva altamente sensibile.
È stata determinata l'influenza di uno stato protrombotico sulla sopravvivenza.

I casi hanno avuto 4 volte più probabilità rispetto ai controlli di avere uno stato protrombotico ( odds ratio, OR=4.78, P minore di 0.0001 ).

I casi con uno stato protrombotico hanno anche avuto più probabilità di avere malattie più gravi ( capacità vitale forzata minore del 70% del previsto ) al momento della presentazione ( OR=10.79 ) e hanno avuto un rischio di morte aumentato di 3 volte ( hazard ratio, HR=3.26 ).

In conclusione, le persone con fibrosi polmonare idiopatica hanno più probabilità di avere uno stato protrombotico rispetto ai controlli della popolazione generale e la presenza di uno stato protrombotico ha un impatto negativo sulla sopravvivenza. ( Xagena2014 )

Navaratnam V et al, Thorax 2014; 69: 207-215

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