La linfangioleiomiomatosi ( LAM ) è una malattia polmonare cistica spesso associata a una ridotta capacità di esercizio.
E’ stata valutata la sicurezza e l'efficacia della riabilitazione polmonare nella linfangioleiomiomatosi in uno studio clinico controllato che ha incluso 40 pazienti con linfangioleiomiomatosi e un basso livello di attività fisica.
Il programma di riabilitazione polmonare ha compreso 24 sessioni di allenamento aerobico e di forza muscolare e formazione educativa.
L'esito primario era la capacità di esercizio ( tempo di resistenza nel corso di un test da sforzo con ritmo di lavoro costante ).
Gli esiti secondari includevano la qualità di vita correlata alla salute ( St George’s Respiratory Questionnaire [ SGRQ ] ), test di distanza percorsa a piedi in 6 minuti ( 6MWD ), dispnea, consumo di ossigeno di picco ( V'O2 ), attività fisica quotidiana ( contapassi ), sintomi di ansia e depressione, funzione polmonare e forza muscolare periferica.
Le caratteristiche basali erano ben bilanciate tra i due gruppi.
Il gruppo di riabilitazione polmonare ha mostrato miglioramenti nei seguenti risultati rispetto ai controlli: tempo di resistenza ( mediana 169 vs -33 secondi; P=0.001 ), SGRQ ( mediana -8 vs 2; P=0.002 ) e 6MWD ( mediana 59 vs 20 metri; P=0.002 ).
Anche la dispnea, il picco V'O2, l'attività fisica quotidiana e la forza muscolare sono migliorati in modo significativo.
Non sono stati osservati eventi avversi gravi.
La riabilitazione polmonare è un intervento sicuro e migliora la capacità di esercizio, dispnea, attività fisica quotidiana, la qualità della vita e la forza muscolare nella linfangioleiomiomatosi. ( Xagena2016 )
Araujo MS et al, Eur Resp J 2016; 47: 1452-1460
Pneumo2016 MalRar2016 Med2016
