I meccanismi immunitari ed infiammatori potrebbero avere un importante ruolo nella genesi e nella progressione dell’ipertensione arteriosa polmonare, soprattutto nei pazienti con malattia del tessuto connettivo.
Ricercatori francesi hanno revisionato gli effetti clinici ed emodinamici degli immunosoppressori somministrati come monoterapia di prima linea in 28 pazienti consecutivi con ipertensione arteriosa associata a malattia del tessuto connettivo.
Tutti i pazienti hanno ricevuto un bolo endovenoso a cadenza mensile di Ciclofosfamide 600mg/m2 per almeno 3 mesi e a 22 di 28 pazienti sono stati somministrati glucocorticoidi per via sistemica.
Sono stati definiti responder alla terapia immunosoppressiva, i pazienti che erano rimasti in una classe NYHA I o II con miglioramenti emodinamici sostenuti dopo almeno 1 anno di terapia con immunosoppressori senza aggiunta di prostanoidi, inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5, oppure antagonisti del recettore dell’endotelina.
Otto dei 28 pazienti, di cui 5 affetti da lupus eritematoso sistemico e 3 con malattia mista del tessuto connettivo, sono risultati responder.
Questi pazienti hanno presentato un significativo miglioramento della distanza percorsa in 6 minuti ed un significativo miglioramento della funzione emodinamica.
Nessun paziente con sclerosi sistemica ha risposto, mentre 5 dei 12 pazienti con lupus eritematoso sistemico e 3 degli 8 pazienti con malattia mista del tessuto connettivo hanno risposto.
I responder avevano una più lunga sopravvivenza rispetto ai non responder.
I pazienti con una più bassa classe funzionale NYHA ed una migliore emodinamica polmonare al basale avevano una maggiore probabilità di beneficiare della terapia immunosoppressiva.
Lo studio ha mostrato che l’ipertensione arteriosa polmonare, associata a lupus eritematoso sistemico o a malattia mista del tessuto connettivo, potrebbe rispondere al trattamento combinato con glucocorticoidi e Ciclofosfamide. ( Xagena2006 )
Sanchez O et al, Chest 2006; 130: 182-189
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