L’esacerbazione acuta della fibrosi polmonare idiopatica ( IPF ) si presenta con episodi di peggioramento respiratorio acuto strettamente associati a danno endoteliale e coagulazione disordinata.
La Trombomodulina ricombinante solubile umana ( rhTM ) regola la via della coagulazione principalmente riducendo la coagulazione trombina-mediata e migliorando l'attivazione della proteina C.
È stata studiata l'efficacia di rhTM per il trattamento di pazienti con esacerbazione acuta della fibrosi polmonare idiopatica.
Uno studio con controllo storico ha compreso 40 pazienti con esacerbazione acuta della fibrosi polmonare idiopatica.
Sono stati valutati 20 pazienti trattati con Trombomodulina ricombinante ( 0.06 mg/kg/die ) per circa 6 giorni ( gruppo rhTM ) e 20 pazienti trattati senza rhTM ( gruppo di controllo ).
Sono stati valutati i predittori di mortalità a 3 mesi.
Non è stata riscontrata, al basale, alcuna differenza nelle caratteristiche tra il gruppo di controllo e il gruppo rhTM.
La mortalità a 3 mesi nel gruppo Trombomodulina ricombinante e nel gruppo di controllo è stata, rispettivamente, del 30.0% e del 65.0%.
All'analisi univariata, la proteina C-reattiva e la terapia con Trombomodulina ricombinante sono state determinanti significative per la sopravvivenza a 3 mesi.
All'analisi multivariata, la terapia con Trombomodulina ricombinante ( odds ratio, OR=0.219; P=0.047 ) è risultata essere un fattore indipendente determinante per la sopravvivenza a 3 mesi.
In conclusione, la terapia con Trombomodulina ricombinante ha migliorato la sopravvivenza a 3 mesi nei pazienti con esacerbazione acuta della fibrosi polmonare idiopatica.
I risultati osservati giustificano ulteriori indagini su rhTM in studi randomizzati e controllati. ( Xagena2015 )
Kataoka K et al, Chest 2015; 148: 436-443
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